Spina Bifida et anomalie de la charnière cranio-rachidienne. A propos d’un cas

Spina Bifida and craniocervical junction anomaly. A case report

Clinique de chirurgie maxillo-faciale et stomatologique, CHU, 1, place Alexis Ricordeau 44093 Nantes Cedex 1.

Résumé

Introduction : Le spina bifida est une affection rare résultant d’une anomalie de fermeture du tube neural touchant particulièrement la région lombo-sacrée.

Observation : C’est à travers l’observation d’une jeune patiente de 9 ans atteinte d’un spina bifida aperta lombaire associé à un spina bifida cervical occulta qu’est évaluée l’importance des clichés radiologiques réalisés à but orthodontique dans le dépistage d’anomalies de la charnière cranio-rachidienne.

Discussion : Il existe deux principaux types de spina bifida : aperta avec ouverture jusqu’à la peau où le sac herniaire peut contenir les méninges seules ou associées à la moelle ; occulta où l’ouverture ne concerne que les vertèbres sans hernie. Le spina bifida aperta peut être associé à un spina bifida occulta cervical nécessitant une vigilance quant à la possibilité d’instabilité de la charnière occipito-cervicale ou atloïdo-axoïdienne. L’orthodontiste est un des praticiens qui voit souvent l’enfant et dont les clichés de face et de profil demandés peuvent constituer un premier élément de dépistage.

Abstract

Introduction: Spina bifida is a rare congenital disorder due to a closure anomaly of the neural tube.

Clinical case: A 9 years-old girl presents with lumbar spina bifida aperta and cervical spina bifida occulta. Her case illustrates the importance of orthodontic xrays in the diagnosis of cervical spine malformations.

Discussion: There are two categories of spina bifida. When refered to as aperta, the disorder associates a dorsal vertebral bony gap and an involvement of the spinal cord. A skin pouch can form and include meninges alone (meningocele) or meninges with spinal cord (myelomeningocele). Spina bifida is generally located in the lumbar or sacral regions, and extends over 2-3 vertebrae. On the other hand, the involvement of the cervical spine is often of the occulta type, where the defect is covered by skin and is limited to the bone. This rare condition cannot be ignored by the clinician as the craniocervical junction anomalies induced by this malformation can be associated with C1-C2 instability, as in our case report.