Maladies rares des tissus conjonctifs et précautions orthodontiques

Some connective tissue diseases and orthodontic considerations

¹ Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, UMRS 872, 75006 Paris, France
² Praticien hospitalo-universitaire. Chirurgie orale. Centre de Recherche des Cordeliers, Université Pierre et Marie Curie, UMR S872, Paris, France
³ Praticien hospitalo-universitaire. Chirurgie maxillo-faciale. INSERM U872, Paris, France
⁴ Services d’odontologies Groupe hospitalo-universitaire Pitié-Salpétrière/Charles-Foix/Necker

Adresse de correspondance : B. CASTANEDA Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, UMRS 872, 75006 Paris, France. Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.

Résumé

L’altération d’une ou de plusieurs protéines du tissu conjonctif par une mutation génétique peut affecter aussi bien les tissus mous que osseux. Ces maladies sont de sévérité et d’expression phénotypique très variable, avec des signes cliniques apparaissant au cours de la croissance et dont le diagnostic peut parfois être difficile à poser. En effet, les formes typiques sont rares et la plupart des cas présentent des tableaux cliniques peu discernables. Certaines de ces maladies géniques ont des répercussions cranio-faciales qui doivent alerter l’orthodontiste afin d’assurer une prise en charge adaptée à ces patients, tant d’un point dentaire et orthodontique que dans la relation avec les autres professionnels de santé. Afin de mieux appréhender les spécificités de cette prise en charge, nous nous appuierons sur la description de trois types de dysplasies du tissu osseux (ostéopétrose, ostéolyse, chérubinisme) et une maladie dont les atteintes se localisent principalement au niveau des tissus conjonctifs mous (syndrome d’Ehlers-Danlos).

Abstract

Alteration of one or more of connective tissue proteins, caused by a genetic mutation, can affect both soft and bone tissue. These diseases are highly variable regarding their severity and phenotypic expression, Clinical signs appear during growth and the diagnosis may be difficult to establish. Indeed, typical forms are rare and most cases have little discernible clinical features. Some of these genetic diseases have craniofacial impact that should alert the orthodontist to ensure appropriate care for these patients: for dental and orthodontic aspect, but also in the relationship with other health professionals involved in the management of these patients. To better understand the specificity of this support, we will rely on the description of three types of bone dysplasia (osteopetrosis, osteolysis, Cherubism) and a disease which affect especially the soft connective tissue (Ehlers syndrome -Danlos).