Prise en charge multidisciplinaire des agénésies dentaires multiples associées aux dysplasies ectodermiques hypohidrotiques

Multi-disciplinary treatment of oligodontia associated to X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia (XLHED)

¹ MCU-PH Odontologie pédiatrique
² MCU-PH Orthopédie dento-faciale
³ Attaché Unité Fonctionnelle d’Orthopédie dento-faciale - Interne
⁴ MCU-PH - Faculté de médecine, 4, rue Kirsehleger, 67085 Strasbourg Cedex
⁵ PU-PH Odontologie pédiatrique. Coordinatrice du Centre de référence pour les manifestations bucco-dentaires des maladies rares
⁶ Unité Fonctionnelle d’Odontologie pédiatrique. Faculté de Chirurgie Dentaire de Strasbourg. Pôle de Médecine et de Chirurgie Bucco-Dentaires
⁷ Unité Fonctionnelle d’Orthopédie dento-faciale. Faculté de Chirurgie Dentaire de Strasbourg. Pôle de Médecine et de Chirurgie Bucco-Dentaires
⁸ Centre de Référence pour les Manifestations Bucco-Dentaires des Maladies Rares, Strasbourg
⁹ UMR INSERM 112, Biomatériaux et Bioingénierie, 11 rue Humann, 67085 Strasbourg
¹⁰ Laboratoire de Biochimie et Biologie Moléculaire, NHC, Hôpital Universitaire de Strasbourg, 1 place de l’hôpital, 67000 Strasbourg

Adresse de correspondance : F. Clauss Unité Fonctionnelle d’Odontologie Pédiatrique Faculté de Chirurgie Dentaire de Strasbourg Pôle de Médecine et de Chirurgie Bucco-Dentaires. francois.clauss@chru-strasbourg

Résumé

Les dysplasies ectodermiques hypohidrotiques (DEH) constituent un groupe hétérogène et complexe de syndromes caractérisés par un phénotype dento-cranio-facial associant une oligodontie sévère, une brachygnathie-endognathie maxillaire et une concavité faciale notamment. Les paramètres céphalométriques sont révélateurs d’une insuffisance de croissance squelettique maxillaire sagittale, d’une position mandibulaire prognathique, d’une réduction des hauteurs ramiques et faciales, ainsi que de modifications basi-crâniennes. Un diagnostic et une prise en charge au sein d’une équipe multi-disciplinaire précoce sont nécessaires. En denture temporaire, un traitement prothétique initial est préconisé, pouvant être associé éventuellement à un traitement interceptif orthopédique. En denture mixte, le traitement de l’insuffisance maxillaire transversale consiste en la mise en place d’un disjoncteur sur gouttière ou d’un quadhélix, dans le cas de phénotypes modérés avec présence de moyens d’ancrage suffisants. Le repositionnement orthopédique antérieur du maxillaire repose sur l’utilisation d’un masque facial. En denture permanente, les étapes essentielles correspondent aux aménagements orthodontiques pré-implantaires et pré-prothétiques, ainsi qu’à la préparation orthodontique pré-chirurgicale avant une éventuelle chirurgie orthognathique mono- ou bi-maxillaire. Les ancrages squelettiques temporaires de type mini-vis ou plaque peuvent être indiqués dans les cas avec déficit d’ancrage.

Abstract

HED correspond to a large and heterogenous group of syndromes with a typical dento-cranio-facial phenotype associating severe oligodontia, maxillary hypoplasia and facial concavity. Cephalometric analyses of patients with XLHED show reduced maxillary sagittal growth, a prognathic mandibular position, frontal prominence, altered ramus and facial heights, as well as cranial base modifications. Early diagnosis and treatment in a multi-disciplinary team are essential for patient affected by XLHED. An early prosthetic rehabilitation in primary dentition is indicated, eventually associated to an interceptive orthopedic treatment. In mixed dentition, the treatment of transversal maxillary deficiency consists in the use of a quad helix or a transversal expander, in moderate phenotypes with enough anchorage available. Treatment of maxillary hypoplasia is based on a facial mask, allowing an orthopedic anterior repositioning of the maxilla. In permanent dentition, orthodontic treatment prior to implants placements, prosthetic rehabilitation and orthognathic surgery, is an essential step for space management and dental arches preparation. Skeletal anchorages like orthodontic screws or plates can be useful in severe phenotypes of oligodontia, characterized by anchorage deficiency.