Numéro |
Rev Orthop Dento Faciale
Volume 49, Numéro 2, Avril 2015
SAHOS de l’enfant
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Page(s) | 127 - 132 | |
DOI | https://doi.org/10.1051/odf/2015003 | |
Publié en ligne | 12 mai 2015 |
Article original
Cas particulier des troubles respiratoires du sommeil des patients syndromiques
The particular case of sleep disordered breathing in syndromic patients
1 Pneumo-Pédiatre, PU-PH, Chef de l’Unité de ventilation non
invasive du sommeil de l’enfant à l’Hôpital Necker
2 Pneumo-Pédiatre, Chef de clinique des universités, Assistant
des hôpitaux de Paris, Unité de ventilation non invasive du sommeil de l’enfant à
l’Hôpital Necker
Adresse de correspondance :
Brigitte Fauroux – 149, rue de Sèvres – 75015 Paris
brigitte.fauroux@nck.aphp.fr
Reçu :
8
Janvier
2015
Accepté :
25
Février
2015
Le syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS) habituel de l’enfant est une pathologie relativement fréquente, touchant environ 1 à 2 % des enfants entre l’âge de 3 et 6 ans. L’hypertrophie des amygdales et/ou des végétations est la première cause du SAOS habituel de l’enfant et l’adéno-amygdalectomie est le traitement de première intention assurant une guérison dans la grande majorité de cas.
Cependant un SAOS peut également être observé dans certaines pathologies plus rares, mais dont le nombre est très important, comme les malformatives cranio- maxillo-faciales ou des voies aériennes supérieures, telles que le syndrome de Pierre Robin, le syndrome de Franceschetti, les craniosténoses, l’achondroplasie, le syndrome de Prader-Willi, et les mucopolysaccharidoses. Contrairement au SAOS habituel de l’enfant, la physiopathologie est dominée par les anomalies anatomiques et fonctionnelles des voies aériennes supérieures, les signes cliniques de troubles respiratoires peuvent être absents ou frustes, le SAOS est généralement plus sévère que le SAOS habituel de l’enfant et il peut se voir à tout âge, justifiant une étude systématique du sommeil. L’adénoamygdalectomie est rarement suffisante pour corriger à elle seule le SAOS. La prise en charge doit donc être multidisciplinaire associant, de manière variable ou associée, le chirurgien pédiatre ORL, le chirurgien maxillofacial, l’orthodontiste, le neurochirurgien et le spécialiste pédiatrique en ventilation non invasive car un traitement par pression positive continue est souvent nécessaire.
Il importe de connaître ces pathologies rares pouvant être responsables d’un SAOS syndromique afin de dépister précocement les éventuels troubles respiratoires du sommeil et de proposer une thérapeutique adaptée.
Abstract
Classical obstructive sleep apnea (OSA) is relatively common in childhood, affecting approximately 1 to 2% of children between the ages of 3 to 6 years. Adenotonsillar hypertrophy is the first cause of classical OSA with adenotonsillectomy being the first line treatment leading to the cure of OSA in most cases.
But OSA is also common in some more rare disorders but which number is very important including craniofacial or upper airway malformations such as Pierre Robin sequence, Franceschetti syndrome, craniofaciostenoses, achondroplasia, Down syndrome, Prader-Willi syndrome, and mucopolysaccharidoses. As opposed to classical OSA, anatomical and functional abnormalities of the upper airways represent the main determinant of the upper airway obstruction, clinical symptoms are often subtle or absent, the OSA is usually more severe than classical OSA and can be observed at any age, which justifies a systematic sleep study. Adenotonsillectomy is rarely able to cure the OSA. The management of the OSA in these patients requires a multidisciplinary approach including, according to the underlying disease, a pediatric ENT surgeon, a pediatric maxillo-facial surgeon, an orthodontist, a pediatric neurosurgeon, a pediatric sleep specialist and an expert in pediatric non-invasive ventilation because of the frequent need of nocturnal ventilatory support by means of non-invasive continuous positive airway pressure.
Recognition with systematic sleep evaluation is mandatory for a large number of rare disorders that may be associated with an increased incidence of OSA in children. Management of OSA in these patients should be performed by a specialized pediatric multidisciplinary team.
Mots clés : Syndrome d’apnées obstructives du sommeil / maladies génétiques / maladies rares / malformations des voies aériennes supérieures / pression positive continue
Key words: Obstructive sleep apnea / genetic diseases / rare diseases / upper airway malformations / continuous positive airway pressure
© Revue d’O.D.F. 2015
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